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成都哪家医院看儿童性早熟医院

发布时间:2021-05-14 10:15 成都西南儿童医院        人阅读

成都治疗儿童性早熟好的医院成都西南儿童医院是一家旨在为矮小症、性早熟、肥胖症、骨龄检测等内分泌发育异常儿童,以及语言发育迟缓、多动症、自闭症谱系障碍、抽动症、感觉统合失调、运动发育障碍以及唐氏综合症、脑瘫等特需儿童提供早期全面干预和科学治疗干预的专业康复医院,位于成都高新区肖家河沿街47号,面积总和约4000平方米,环境优雅,交通便利。

性早熟症指青春期发育过早发生。在低于正常青春期启动平均年龄2个标准差时出现任何第二性征发育,称为性早熟。一般男孩在9岁前、女孩在8岁前出现青春期发育,才定为性早熟。

可分为真性(又称中枢性、完全性)和假性(又称周围性、不完全性)两类。真性性早熟是由下丘脑-垂体-性腺轴功能不适当地过早启动,使青春期发育提前出现,其表现与正常的发育期相同,第二性征与遗传性别一致,能产生精子或卵子,有生育能力。假性性早熟是由性腺轴以外的因素引起性激素增多所致,表现为只有第二性征发育,而无生殖细胞同步成熟,故无生育能力。临床上,真性性早熟多于假性性早熟。

1.真性性早熟

(1)特发性性早熟:一般为散发性,以女性多见(女∶男约为4∶1)。少数可呈家族性(可能属常染色体隐性遗传)。病因不明,女性常在8岁前出现发育,其顺序为先乳腺发育→出现阴毛→月经来潮→出现腋毛,阴唇发育(有色素沉着),阴道分泌物增多。

男性在9岁前出现性发育,睾丸、阴茎长大,阴囊皮肤皱褶增加伴色素加深,阴茎勃起增加,甚至有精子生成,肌肉增加,皮下脂肪减少。

两性都表现为身材骤长,骨龄提前,最终可使骨骺过早融合,使成年身高变矮。性心理成熟也提前,少数可有性交史或妊娠史。

(2)中枢神经系统疾病所致性早熟症:其临床表现与特发性者相似,仅本型同时可能具有神经系统器质性病变相关的表现。鉴别主要靠颅X线、CT、MRI等检查。

(3)原发性甲状腺功能减退症(甲减)伴性早熟症:少数幼儿期前患甲减者可伴性早熟,可能由于甲状腺激素水平降低,负反馈减弱,使下丘脑TRH分泌增多,而TRH不仅刺激垂体分泌TSH增多,也刺激PRL、LH和FSH分泌增多,导致性早熟。

(4)多发性骨纤维异样增殖症(Albrightsyndrome)伴性早熟:患者有骨骼发育不良,躯干皮肤有棕色色素斑,常伴性早熟。病因不明。好发于女孩,男孩极少。其性发育顺序与正常不同:正常发育常为先乳房发育→阴毛生长→月经来潮,而本病是先有月经来潮(生殖器官发育已成熟),再有乳腺发育。

(5)Silver综合征伴性早熟:本征为矮小症,先天性半身肥大伴性早熟。出生时生长激素水平正常,但以后若给予大量生长激素治疗,可见身高增长迅速加快,推测与靶细胞对生长激素的敏感性低有关。本征性早熟的特征为骨龄与性发育相比明显延迟。

(6)Williams综合征伴性早熟:本征伴有许多器官发育畸形,尤其是动脉狭窄的遗传缺陷性疾病。其遗传缺陷为7q11.23位点中有LIMK1、WBSCR1、WBSCR5、RFC2和弹性蛋白基因等16个基因缺失。临床表现为智力迟钝、学习障碍、认知和个性特殊,常伴性早熟。鉴别诊断依据基因缺失的检测。

(7)睾丸中毒症伴男性性早熟:本病又称家族性男性非促性腺激素依赖性性早熟伴Leydig细胞和生殖细胞发育提前症。患者表现为阴茎增大,有的出生时即有肥大的阴茎。睾丸的Leydig、Sertoli细胞提前成熟并有精子生成,有时伴Leydig细胞增生。患儿的纵向生长和骨龄提前,肌肉发达,有阴茎勃起和排精者可有生育能力。少数成人患者精子生成障碍。绝大多数为家族性发病,少数为散发性。其病因为LH/HCG受体基因(2p21)发生错义突变。

(8)先天性肾上腺皮质增生症治疗后引起性早熟:先天性肾上腺皮质增生症如11β-羟化酶和21-羟化酶缺陷症患者,经糖皮质激素或同时盐皮质激素治疗后,血浆ACTH水平受抑制,肾上腺产生的性腺类固醇减少,但由于此期延误诊断和治疗,患者骨龄提前,如已达到青春期启动的界限值,患者可出现下丘脑-垂体-性腺轴功能的激活,引起性早熟,同样,以往曾用性腺类固醇治疗的患者也可如此。

2.假性性早熟

假性性早熟的临床表现与真性相比最主要的区别在于其性发育、成熟属于不完全性,即仅表现为某些副性征的发育表现,但无生殖细胞(精子和卵泡)成熟,无生育能力。

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